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« J'éprouve des problèmes de santé depuis longtemps et ce n'est pas facile pour moi d'y faire face ». La gorge nouée, Céline Dion parle pour la première fois de la maladie rare qui la ronge depuis des mois dans une vidéo publiée ce jeudi matin sur Instagram. Contrainte de repousser sa tournée européenne printanière à 2024 et d'annuler tous ses concerts programmés à l'été 2023, dont son apparition événement aux Vieilles Charrues, l'artiste canadienne révèle avoir été « diagnostiquée avec un trouble neurologique très rare » : le Stiff-person syndrome, appelé le syndrome de l'homme raide en français. « Il atteint environ une personne sur un million. On ne sait pas encore tout de cette maladie rare mais on sait maintenant que c'est la cause des spasmes musculaires dont je souffre » avance-t-elle. Des spasmes qui « affectent [sa] vie de tous les jours, à plusieurs niveaux ». « J'ai parfois beaucoup de difficultés à marcher et je ne peux pas utiliser mes cordes vocales comme je le souhaiterais » témoigne Céline Dion, les larmes aux yeux.

"Des postures anormales, souvent courbées et raidies"

Mais quel est ce trouble rare qui frappe l'une des plus grandes voix au monde ? D'après le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), le syndrome de l'homme raide (SHR) a été identifié en 1956 par Frederick Moersch et Henry Woltman à la Mayo Clinic, un centre de recherche universitaire américain de renommée mondiale. « Le SHR se caractérise par une rigidité musculaire fluctuante dans le tronc et les membres, et une sensibilité accrue aux stimuli tels que le bruit, le toucher et la détresse émotionnelle, qui peuvent déclencher des spasmes musculaires » apprend-t-on dans cette bibliothèque en ligne. « Des postures anormales, souvent courbées et raidies, sont caractéristiques de la maladie » est-il précisé, d'où la difficulté pour Céline Dion de se tenir debout et marcher sereinement. Cette maladie auto-immune, c'est-à-dire provoquée par une anomalie du système immunitaire, touche par ailleurs « deux fois plus de femmes que d'hommes ».

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Aucun traitement durable n'existe

La détection du syndrome de l'homme raide se révèle difficile parce que les symptômes sont similaires à ceux d'autres troubles comme la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques ou la fibromyalgie. Un test sanguin mesurant le niveau d'anticorps de l'acide glutamique décarboxylase (GAD) dans le sang, élevé chez les personnes atteintes de SHR, doit être pratiqué pour confirmer le diagnostic. Un traitement à base de diazépam aide à soulager les spasmes musculaires, mais il provoque une forte somnolence chez les patients. Des anticonvulsivants comme la gabapentine et tiagabine, utilisés pour traiter les crises d'épilepsie, sont également préconisés mais il n'existe à ce jour pas de traitement durable pour guérir de la maladie. Une étude récente du NINDS a démontré l'efficacité d'un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IGIV) pour réduire la raideur et la sensibilité au bruit, au toucher et au stress chez les personnes atteintes du syndrome.